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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

聚焦行业发展前沿 河南这85家机构获批省工程研究中心******url:https://m.gmw.cn/2023-01/05/content_1303245048.htm,id:1303245048

　　１月５日，河南省发展改革委公布了省工程研究中心名单（名单附后），其中，河南省科学院材料研究所牵头建设的河南省有色金属先进制造工程研究中心等85家机构获批。据了解，此番获批的各类中心主要涉及新一代信息技术、生物经济和新材料三大领域。

　　省工程研究中心是什么？

　　主要承担什么任务？

　　所谓省工程研究中心，是指省发展改革委根据构建一流创新生态需求，以提高自主创新能力为目标，组织具有较强研究开发能力和综合实力的企业、高等院校和科研机构等建设的研究开发主体。

　　省工程研究中心不仅是河南创新体系的重要组成部分，更是实施创新驱动发展战略的重要载体。其承担的各项任务，事关河南产业前沿突破：研究开发产业技术进步和结构调整急需的关键共性技术和关键工艺；开展具有重要应用价值的重大科技成果的工程化和系统集成；不断为规模化生产提供成熟的先进技术、工艺及技术产品和装备；积极开展国内外交流合作，为企业应用先进技术、提高产品质量等提供支撑服务；承接各类主体委托的科研开发及工程化研究任务，研究产业技术标准；为行业培养工程技术研究与管理的高层次人才；为建设国家工程研究中心做好技术、人才和成果的储备。

　　集中于战略性新兴产业

　　立足行业前沿攻坚克难

　　经梳理发现，此次获批的省工程研究中心，其所在领域涉及新一代信息技术、生物经济和新材料类战略性新兴产业。如河南省超声靶向纳米材料与微创介入技术工程研究中心，致力于纳米材料筛选、靶向纳米超声分子探针合成等关键研究，建设超声靶向纳米材料与微创介入等研发平台；河南省新型建筑材料与结构工程研究中心开展低碳建筑材料等攻关研究，建设低碳建造实验室等研发平台；河南省粮情智能监测与应用工程研究中心开展新型泛感知粮情探测、5G赋能粮食园区智能安防、空天地一体化通信与协同感知融合等关键技术攻关研究。

　　此外，河南省过氧化物绿色合成工程研究中心、河南省环保型智能开关工程研究中心、河南省绿色防水材料与水致灾害防治工程研究中心等致力于绿色环保领域，为践行绿色低碳转型战略攻坚克难。

　　申报需要具备什么条件？

　　认定有什么流程？

　　据悉，《河南省工程研究中心管理办法》（下称《办法》）对申报单位资质作出全面、翔实的规定。应具备以下八项条件：符合省发展改革委发布的重点领域及相关要求；具有一批有待工程化开发、拥有自主知识产权和良好市场前景、处于省内领先水平的关键技术或重大科技成果，具有省内一流水平的研究开发和技术集成能力及相应的人才队伍；具有以市场为导向，将重大科技成果向规模生产转化的工程化研究验证环境和能力；具有通过市场机制实现技术转移和扩散，促进科技成果产业化，形成良性循环的自我发展能力；具有科技成果产业化的能力，条件允许的还应当具有工程设计、评估或建设的咨询与服务能力；具有完善的人才激励、成果转化激励和知识产权管理等管理制度；未因严重违法失信行为被司法、行政机关依法列入联合惩戒对象名单；符合国家和省其他相关规定。

　　时间上，申报工作原则上每年进行一次。《办法》鼓励相关领域的优势企业、科研单位、高校、社会投资机构组建创新联合体，共同申请组建工程中心。

　　省发展改革委有关负责人表示，各主管部门提交的申报材料将经过合规性审查，经第三方机构评审并综合研究后，在省发展改革委门户网站公示拟认定名单，公示期满无异议即发文予以认定。

　　两年评价一次

　　得分85分及以上为优秀

　　《办法》明确，工程中心实行动态调整、优胜劣汰的运行评价制度，原则上每两年评价一次。工程中心评价结果分为优秀、合格、基本合格和不合格。得分85分及以上为优秀；65分至85分（不含85分）为合格；60分至65分（不含65分）为基本合格。评价得分低于60分为不合格。

　　省发改委有关负责人称，河南省工程研究中心建设旨在坚定实施创新驱动发展战略，服务经济社会发展，支撑关键核心技术研发，围绕产业链部署创新链，围绕创新链布局产业链，提升产业链供应链稳定性和竞争力，打造产业创新优势和创新生态优势，为建设国家创新高地提供支撑。

　　相关延伸

　　国家工程研究中心在河南

　　郑州安图生物工程股份有限公司牵头组建新发突发重大传染病检测国家工程研究中心，公司图

　　据悉，目前我省共有9家国家工程研究中心，数量居中部省份前列。如由河南省高远公路养护技术有限公司承担建设的“公路养护装备国家工程研究中心”，聚焦解决行业发展中的“卡脖子”重大技术问题，努力成为提升产业创新效率、推动创新链产业链深度融合的科技创新力量，为交通强省建设提供强有力支撑；由河南郑州安图生物工程股份有限公司联合相关高校、科研院所和产业链上下游企业，组建新发突发重大传染病检测国家工程研究中心，力争到2030年，建成国内最大的体外诊断产业基地，打造成为具有国际先进水平的政产学研医深度融合产业创新网络。

　　何心悦

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）