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来源:彩云网走势图2024-09-05 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

江苏全社会研发投入强度达创新型国家中等水平******

  科技日报南京1月5日电(记者张晔)1月5日,江苏省科技工作会议以视频形式在南京召开。记者从会上获悉,2022年全省全社会研发投入预计达3700亿元,达到创新型国家和地区中等水平。

  江苏省科技厅党组书记、厅长王秦在报告中说,过去五年来,江苏深入实施创新驱动发展战略,科技强省建设取得了明显成效,为全省高质量发展提供了有力的科技支撑。在创新投入方面,预计2022年全省全社会研发投入达3700亿元、较2017年增长超过60%;占地区生产总值比重将首次突破3%大关,达到创新型国家和地区中等水平。在创新产出方面,万人发明专利拥有量超过49件,高新技术企业总数达4.4万家,高新技术产业产值占规上工业比重达48.5%。在创新平台方面,以苏州实验室为代表的战略科技力量集聚江苏,省产业技术研究院改革发展在国内外产生广泛影响,重点领域改革相关经验做法在全国推广。在创新贡献方面,全省科技进步贡献率达67%左右,技术合同成交额突破3800亿元,区域创新能力连续多年位居全国前列,多次获国务院督查激励表扬。

  2023年,江苏将重点抓好战略科技力量培育工程、关键核心技术攻坚工程、基础研究强基工程、企业创新能力提升工程、开放协同创新工程,深化科技人才发展机制改革、优化重大科技任务组织机制、完善区域协同创新机制、深化科技成果转移转化机制,促进产业链创新链深度融合。力争到2025年,全省科技自立自强能力实现显著提升;到2035年,率先实现高水平科技自立自强,建成与基本实现社会主义现代化要求相适应的科技强省。

  会上,南京市科技局、徐州市科技局、如皋市委市政府、昆山高新区、清华大学苏州汽车研究院等5家单位作了交流发言。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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