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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
香港律师何君尧：手持1号证抵“达”广州 开启新年执业******
(情满大湾区)香港律师何君尧：手持1号证抵“达”广州 开启新年执业
中新网广州1月9日电 题：香港“大状”何君尧：手持“1号证”广州开启新年执业
中新网记者 方伟彬
2023年伊始，有30多年律师从业经验的香港“大状”(粤语，指律师)何君尧现身广州，在广信君达律师事务所，开启了新一年的内地执业。
“我一年的时间里会四次到内地上班。”何君尧告诉中新网记者，自去年成为全国首批获准在大湾区内地九市执业的港澳律师以来，这是他第二次到内地上班。
在广州周大福金融中心29层，何君尧的办公室收拾得简洁明了。 陈楚红 摄在广州周大福金融中心29层，何君尧的办公室收拾得简洁明了，办公桌上一块“大湾区法律事务首席顾问”的牌子，在阳光的照射下十分醒目。去年7月，广东省司法厅为何君尧颁发了编号为“No.90000001”的粤港澳大湾区律师执业证，截至目前，他在内地执业的半年时间里，已代理了4宗案件。
谈及半年来内地执业的感受，何君尧多次谈到了“先行先试”四字。一方面，这是他对内地司法不断进步的赞赏，另一方面，是对港澳青年律师的勉励。
“广东省司法的体系很先进，从善而流，去年新冠疫情的影响下，在保证个人身体健康，生命财产安全之余，通过视频开庭非常好。”何君尧对内地灵活的办案方式十分赞赏，他在内地代理的第一宗案件，就感受到网上开庭的便捷高效。
粤港澳大湾区具有“一国两制三法域”的特点。何君尧说：“广东省高院曾邀请我和给他们的法官讲课，谈谈香港判例等经验。”内地司法体系“先行先试”的魄力、对香港判例制度的借鉴让他印象深刻。
早在2004年，何君尧香港的律师事务所在广州设立了办事处，但当时香港律师没有内地执业资格，无法进一步服务客户。据他介绍，过去，港澳律师想要获得内地执业资格，必须通过内地统一的国家司法考试。
何君尧回忆内地律师和香港律师交流的往事。 陈楚红 摄何君尧回想起三次参加国家司法考试的经历时笑称，和几十万年轻有为内地青年参加司法考试，从头自学内地法律知识，对香港律师来说有难度。他认为，粤港澳大湾区律师执业考试面向港澳有五年以上执业经验的律师，考试内容也相应调整，是一种先行先试的好办法。
据广东省司法厅9日提供的数据显示，截至2022年底，广东共设立了16家粤港(澳)合伙联营律师事务所，派驻和受聘90名香港律师和澳门律师；205名港澳律师通过考试后取得粤港澳大湾区律师执业证书。
自1988年，在香港开办律所至今，何君尧曾担任过香港律师会会长，不断推进内地和香港的法律人才的交流。“我曾带领香港的同业到内地交流，跑遍了内地20多个省市自治区。”
“早年交流的种子，现在开花结果了。”何君尧满面笑容。如今，港澳律师可以在内地执业，他更是信心十足。
广州市律师协会副会长邓传远和何君尧有相同的看法。他认为，相关举措对大湾区融合具有很大意义。邓传远表示，港澳律师在粤港澳大湾区内地九市执业，扩大了他们业务地域。同时，也加强了与内地律师的交流，有利于共同服务中国企业走向国际市场。
何君尧已61岁，但仍干劲十足。何君尧说：“我昨天早上在广州萝岗考察，中午在广州番禺见客人谈案件，下午6时回天河吃完饭，晚上9时，回到酒店再会见另外一批客人。”记者采访当日，他还参加了“涉港澳商事纠纷司法规则衔接指引”研讨会，与港澳青年律师分享执业心得，并鼓励港澳青年律师到内地执业。
采访结束时，何君尧在办公桌上写下：“路虽远，行则将至，事虽难，做则必成，勇往前进，毫无疑虑”。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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