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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

我国大部地区有大风降温和明显雨雪天气******

  中新网1月10日电据中央气象台网站消息,受强冷空气及南支槽影响,11日至15日,我国大部地区将先后出现雨雪及大风降温天气。此外,11日至12日,受冷空气大风影响,新疆东部和南部、甘肃河西、内蒙古西部、宁夏的部分地区有扬沙或浮尘。

  我国大部地区有大风降温和明显雨雪天气

  受强冷空气及南支槽影响,11日至15日,我国大部地区将先后出现雨雪及大风降温天气。其中西北地区东部、华北、东北地区大部、黄淮、江淮、江汉、西南地区东部、江南北部等地将有小到中雨转小到中雪或雨夹雪,部分地区大雪,局地暴雪;江南中南部、华南等地有小到中雨,局地大到暴雨,部分地区伴有雷电天气。11日至12日,新疆、甘肃、青海降温6~12℃,新疆北部、甘肃西部14~18℃,阿勒泰北部超过20℃,风力4~6级,山口风力可达8~10级;12日夜间至15日,中东部大部地区将先后出现6~12℃降温,内蒙古、东北地区、江汉东部、江淮、江南、贵州等地降温14~18℃,东北地区中北部超过20℃,风力4~5级,阵风6~8级。我国大部海域将有7~8级,阵风9~10级大风,渤海9~11级。17日早晨过程最低气温0℃线位于云南东部至贵州、江南南部一线,-10℃线位于华北中南部、陕西南部一线。

  此外,11日至12日,受冷空气大风影响,新疆东部和南部、甘肃河西、内蒙古西部、宁夏的部分地区有扬沙或浮尘。

  未来三天具体预报

  1月10日08时至11日08时,内蒙古东北部、新疆北部和西部山区等地部分地区有小到中雪,其中,新疆北疆北部等地部分地区有大到暴雪(10~19毫米)。江南东南部、华南大部、台湾岛等地部分地区有小到中雨,其中,广西东南部沿海、广东西南部等地部分地区有大雨(见图1)。渤海、东海西南部、台湾海峡、巴士海峡、南海北部和中部海域将有5~7级、阵风8级的大风。

  图1 全国降水量预报图(1月10日08时-11日08时)

  1月11日08时至12日08时,黑龙江西北部、新疆北部和西部山区、西藏西部、陕西北部、山西中北部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,新疆沿天山地区、西藏西部等地局地有大到暴雪。江汉南部、江南大部、西南地区东部、华南等地部分地区有小到中雨,局地有大雨。新疆东部部分地区有8~9级风(见图2)。东海大部、台湾海峡、巴士海峡、南海东北部和中东部海域将有6~7级、阵风8级的大风。

  图2 全国降水量预报图(1月11日08时-12日08时)

  1月12日08时至13日08时,内蒙古中部和东北部、黑龙江中部和西北部、新疆中部和西部、西藏西部和东部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,新疆南疆西部等地局部地区有大雪。江南中东部、广东中北部等地部分地区有中到大雨,局地有暴雨。内蒙古中部、新疆东部等地部分地区有4~6级风,山口地区局地有8~9级风(见图3)。黄海大部、东海大部、南海东北部海域将有6~7级、阵风8级的大风。

  图3 全国降水量预报图(1月12日08时-13日08时)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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